drperevalova.ru

Аутоиммунные заболевания печени

Аутоиммунные болезни печени

Наименее распространенными патологиями организма считают аутоиммунные заболевания у детей и взрослых. Эти изменения внезапно поражают организм по неведомым причинам: иммунитет человека начинает уничтожать не только чужеродные клетки, но и структурные единицы разных органов. Лечение их базируется на угнетении иммунитета пациента, а не на симптоматическом лечении, как было ранее.

Виды аутоиммунных патологий

Важным признаком этого вида заболеваний очерчивают печеночные антитела, которые реагируют с разными компонентами клеток и тканей. По характеру разрушения органа и влияния на организм выделяют такие патологии:

  • первичный билиарный цирроз;
  • аутоиммунный гепатит;
  • первичный склерозирующий и аутоиммунный холангиты.

Вернуться к оглавлению

Первичный склерозирующий холангит

Это хроническое холестатическое заболевание неизвестного происхождения, которое поражает и разрушает желчные протоки. Чаще всего приводит к билиарному циррозу, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Единственным эффективным методом излечения считают трансплантацию печени, при этом у 15—20% больных холангит развивается заново. На запущенной стадии поражаются также протоки поджелудочной железы и желчный пузырь. Большая часть пациентов (2/3) — мужчины 30—60 лет.

Аутоимунный гепатит

Довольно редкое заболевание печени, которое быстро приводит к циррозу, печеночной недостаточности и летальному исходу. Диагностика усложняется тем, что нужно прежде исключить все прочие виды болезни: лекарственный, токсический, вирусный и хронический гепатит, а также другие аутоиммунные патологии. Характеризуется большим количеством разных антител в крови и гипергаммаглобулинемией.

Первичный билиарный цирроз

Это медленно прогрессирующее заболевание печени, чаще возникающее у женщин среднего возраста. Для него характерно медленное разрушение внутрипеченочных желчных протоков. Основная причина первичного билиарного цирроза — нарушение иммунной системы, вследствие которого Т-лимфоциты разрушают стенки органа. Полного медикаментозного излечения не существует, можно лишь снять симптоматику. Единственный выход — трансплантация печени.

Аутоиммунный холангит

Это поражение печени очень схоже с циррозом, однако есть разница в антителах, которые вырабатываются: вместо антимитохондриальных — антинуклеарные. Холангит сопутствует аутоиммунному гепатиту и циррозу, поэтому его также обозначают как «посторонний синдром». Развитие патологии связывают с генетическим фактором. Также доказано, что чаще болеют мужчины 25—45 лет.

Причины нарушений

Этиология аутоиммунных болезней до конца не изучена. Предполагают, что главными причинами являются нарушения иммунной системы и генетическая предрасположенность. Также провоцируют патологии некоторые медикаменты («Интерферон» и другие). Доктора заметили некоторую связь других болезней с этими нарушениями, поэтому выделили эту группу как факторы риска патологических изменений:

  • аутоиммунный тиреоидит;
  • болезнь Грейвса;
  • витилиго;
  • гемолитическая и пернициозная анемия;
  • герпетиформный дерматит;
  • гингивит;
  • гломерулонефрит;
  • инсулинозависимый сахарный диабет;
  • ирит;
  • красный плоский лишай;
  • местный миозит;
  • нейтропеническая лихорадка;
  • неспецифический язвенный колит;
  • перикардит, миокардит;
  • нейропатия периферических нервов;
  • плеврит;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • ревматизм;
  • синдром Кушинга;
  • синдром Шегрена;
  • синовит;
  • системная красная волчанка;
  • узловатая эритема;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • хроническая крапивница.
Читать еще:  Гепатоз печени что это такое

Вернуться к оглавлению

Симптомы недугов

На начальной стадии все виды нарушений такого характера протекают бессимптомно. По мере ухудшения состояния организма появляются такие симптомы аутоиммунных заболеваний:

    Характерна наявность спецефических и неспецефических признаков болезни печени.

желтушность кожи, склер;

  • перманентная усталость;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • набухание лимфатических узлов;
  • боль в правом подреберье;
  • покраснение кожи лица;
  • воспаление кожи;
  • отек суставов;
  • лихорадка;
  • потемнение мочи;
  • кожный зуд и высыпания;
  • тошнота, рвота;
  • у мальчиков гинекомастия (набухание груди);
  • у женщин аменорея (скудные менструации).
  • Вернуться к оглавлению

    Диагностика нарушений

    Сперва доктор должен убедиться в том, что изменения организма происходят именно из-за иммунных нарушений, а не токсических веществ, алкоголя или вирусов. Чтобы диагностировать болезнь, нужно провести обследования, представленные в таблице:

    Читать еще:  Чистка печени по неумывакину шиповником

    Лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний печени

    К аутоиммунным заболеваниям печени относят аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз (ПБЦ), первичный склерозирующий холангит (ПСХ), а также выделяемые некоторыми авторами вариантные аутоиммунные формы поражения печени – АИГ-ПБЦ-перекрест и АИГ-ПСХ-перекрест.

    Этиология этих заболеваний остается неизвестной. Выявление аутоиммунных заболеваний печени на ранних стадиях способствует своевременному назначению терапии, которая в ряде случаев позволяет обеспечить ремиссию и избежать развития осложнений.

    Диагностика аутоиммунных заболеваний печени основана на выявлении клинических, биохимических, иммунологических и гистологических признаков. Подтверждением аутоиммунного характера повреждения печени служит выявление ключевых маркеров большинства аутоиммунных заболеваний и/или маркеров, специфичных для заболеваний печени (Табл.). Многие аАТ могут встречаться при других аутоиммунных заболеваниях, поэтому диагностическое значение имеет лишь выявление их в высоком титре (от 1:80 и 1:20 у детей) и в сочетании с другими признаками поражения печени.

    Аутоиммунный гепатит – персистирующее воспаление печени неизвестной этиологии, характеризующееся преимущественно перипортальным гепатитом, сопровождающееся гипергаммаглобулинемией, присутствием тканевых аАT в сыворотке крови и в большинстве случаев отвечающее на иммуносупрессивную терапию.

    Различают 2 типа АИГ, каждый отличается профилем циркулирующих аАT:

    • АИГ 1 типа, на долю которого приходится 85% всех случаев АИГ, присутствие ANA и/или SMA;
    • АИГ 2 типа, на долю которого приходится до 15% случаев АИГ, присутствие ATLKM-1.

    ANA, SMA и AT-LKM-1 считаются классическими маркерами АИГ. Однако у 10–20% больных АИГ названные антитела не обнаруживаются, в связи с чем при подозрении на АИГ целесообразно проводить анализ для обнаружения более редких аАT: AT-SLA/LP, AT-LC1, pANNA.

    Первичный билиарный цирроз – хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся хроническим негнойным деструктивным гранулематозным холангитом с поражением междольковых и септальных желчных протоков на различных этапах его эволюции в билиарный цирроз. Главный аутоиммунный маркер ПБЦ – АМА, в особенности М-2-тип АМА. ПБЦ страдают практически исключительно женщины с клиническим дебютом заболевания в возрасте 40-60 лет.

    Читать еще:  Как восстановить печень в домашних условиях

    Первичный склерозирующий холангит – хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением вне- и внутрипеченочных желчных протоков, приводящее к развитию вторичного билиарного цирроза. У 33–93% больных ПСХ в сыворотке выявляются pANCA, реже обнаруживаются ANA (7–77%), SMA (13–20%), АМА в низком титре (5%). Основная диагностика проводится с использованием не лабораторных методов – эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии.

    Перекрестные синдромы подразумевают вариантные формы аутоиммунных заболеваний печени, при которых АИГ сочетается с ПБЦ или ПСХ. Стандартизированных подходов к диагностике перекрестных синдромов нет. Диагностика АИГ-ПБЦ-перекреста и АИГ-ПСХ-перекреста основывается на выявлении у больных признаков обоих заболеваний.

    Показания к исследованию

    • Признаки поражения печени в отсутствие маркеров вирусных гепатитов, токсического поражения печени, болезни Вильсона-Коновалова, неалкогольного стеатогепатита;
    • кожный зуд, гиперпигментация кожи, ксантомы, ксантелазмы;
    • внепеченочные заболевания иммунной природы;
    • персистирующий гепатит неясной этиологии;
    • цирроз печени неясной этиологии;
    • неспецифический язвенный колит.

    Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, пользовательских данных (сведения о местоположении; тип и версия ОС; тип и версия Браузера; тип устройства и разрешение его экрана; источник откуда пришел на сайт пользователь; с какого сайта или по какой рекламе; язык ОС и Браузера; какие страницы открывает и на какие кнопки нажимает пользователь; ip-адрес) в целях функционирования сайта, проведения ретаргетинга и проведения статистических исследований и обзоров. Если вы не хотите, чтобы ваши данные обрабатывались, покиньте сайт.

    Copyright ФБУН Центральный НИИ Эпидемиологии Роспотребнадзора, 1998 – 2020

    Центральный офис: 111123, Россия, Москва, ул. Новогиреевская, д.3а, метро “Шоссе Энтузиастов”, “Перово”
    +7 (495) 788-000-1, info@cmd-online.ru

    ! Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, пользовательских данных (сведения о местоположении; тип и версия ОС; тип и версия Браузера; тип устройства и разрешение его экрана; источник откуда пришел на сайт пользователь; с какого сайта или по какой рекламе; язык ОС и Браузера; какие страницы открывает и на какие кнопки нажимает пользователь; ip-адрес) в целях функционирования сайта, проведения ретаргетинга и проведения статистических исследований и обзоров. Если вы не хотите, чтобы ваши данные обрабатывались, покиньте сайт.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector