Наименее распространенными патологиями организма считают аутоиммунные заболевания у детей и взрослых. Эти изменения внезапно поражают организм по неведомым причинам: иммунитет человека начинает уничтожать не только чужеродные клетки, но и структурные единицы разных органов. Лечение их базируется на угнетении иммунитета пациента, а не на симптоматическом лечении, как было ранее.
Виды аутоиммунных патологий
Важным признаком этого вида заболеваний очерчивают печеночные антитела, которые реагируют с разными компонентами клеток и тканей. По характеру разрушения органа и влияния на организм выделяют такие патологии:
первичный билиарный цирроз;
аутоиммунный гепатит;
первичный склерозирующий и аутоиммунный холангиты.
Вернуться к оглавлению
Первичный склерозирующий холангит
Это хроническое холестатическое заболевание неизвестного происхождения, которое поражает и разрушает желчные протоки. Чаще всего приводит к билиарному циррозу, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Единственным эффективным методом излечения считают трансплантацию печени, при этом у 15—20% больных холангит развивается заново. На запущенной стадии поражаются также протоки поджелудочной железы и желчный пузырь. Большая часть пациентов (2/3) — мужчины 30—60 лет.
Аутоимунный гепатит
Довольно редкое заболевание печени, которое быстро приводит к циррозу, печеночной недостаточности и летальному исходу. Диагностика усложняется тем, что нужно прежде исключить все прочие виды болезни: лекарственный, токсический, вирусный и хронический гепатит, а также другие аутоиммунные патологии. Характеризуется большим количеством разных антител в крови и гипергаммаглобулинемией.
Первичный билиарный цирроз
Это медленно прогрессирующее заболевание печени, чаще возникающее у женщин среднего возраста. Для него характерно медленное разрушение внутрипеченочных желчных протоков. Основная причина первичного билиарного цирроза — нарушение иммунной системы, вследствие которого Т-лимфоциты разрушают стенки органа. Полного медикаментозного излечения не существует, можно лишь снять симптоматику. Единственный выход — трансплантация печени.
Аутоиммунный холангит
Это поражение печени очень схоже с циррозом, однако есть разница в антителах, которые вырабатываются: вместо антимитохондриальных — антинуклеарные. Холангит сопутствует аутоиммунному гепатиту и циррозу, поэтому его также обозначают как «посторонний синдром». Развитие патологии связывают с генетическим фактором. Также доказано, что чаще болеют мужчины 25—45 лет.
Причины нарушений
Этиология аутоиммунных болезней до конца не изучена. Предполагают, что главными причинами являются нарушения иммунной системы и генетическая предрасположенность. Также провоцируют патологии некоторые медикаменты («Интерферон» и другие). Доктора заметили некоторую связь других болезней с этими нарушениями, поэтому выделили эту группу как факторы риска патологических изменений:
На начальной стадии все виды нарушений такого характера протекают бессимптомно. По мере ухудшения состояния организма появляются такие симптомы аутоиммунных заболеваний:
Характерна наявность спецефических и неспецефических признаков болезни печени.
желтушность кожи, склер;
перманентная усталость;
увеличение размеров печени и селезенки;
набухание лимфатических узлов;
боль в правом подреберье;
покраснение кожи лица;
воспаление кожи;
отек суставов;
лихорадка;
потемнение мочи;
кожный зуд и высыпания;
тошнота, рвота;
у мальчиков гинекомастия (набухание груди);
у женщин аменорея (скудные менструации).
Вернуться к оглавлению
Диагностика нарушений
Сперва доктор должен убедиться в том, что изменения организма происходят именно из-за иммунных нарушений, а не токсических веществ, алкоголя или вирусов. Чтобы диагностировать болезнь, нужно провести обследования, представленные в таблице:
К аутоиммунным заболеваниям печени относят аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз (ПБЦ), первичный склерозирующий холангит (ПСХ), а также выделяемые некоторыми авторами вариантные аутоиммунные формы поражения печени – АИГ-ПБЦ-перекрест и АИГ-ПСХ-перекрест.
Этиология этих заболеваний остается неизвестной. Выявление аутоиммунных заболеваний печени на ранних стадиях способствует своевременному назначению терапии, которая в ряде случаев позволяет обеспечить ремиссию и избежать развития осложнений.
Диагностика аутоиммунных заболеваний печени основана на выявлении клинических, биохимических, иммунологических и гистологических признаков. Подтверждением аутоиммунного характера повреждения печени служит выявление ключевых маркеров большинства аутоиммунных заболеваний и/или маркеров, специфичных для заболеваний печени (Табл.). Многие аАТ могут встречаться при других аутоиммунных заболеваниях, поэтому диагностическое значение имеет лишь выявление их в высоком титре (от 1:80 и 1:20 у детей) и в сочетании с другими признаками поражения печени.
Аутоиммунный гепатит – персистирующее воспаление печени неизвестной этиологии, характеризующееся преимущественно перипортальным гепатитом, сопровождающееся гипергаммаглобулинемией, присутствием тканевых аАT в сыворотке крови и в большинстве случаев отвечающее на иммуносупрессивную терапию.
Различают 2 типа АИГ, каждый отличается профилем циркулирующих аАT:
АИГ 1 типа, на долю которого приходится 85% всех случаев АИГ, присутствие ANA и/или SMA;
АИГ 2 типа, на долю которого приходится до 15% случаев АИГ, присутствие ATLKM-1.
ANA, SMA и AT-LKM-1 считаются классическими маркерами АИГ. Однако у 10–20% больных АИГ названные антитела не обнаруживаются, в связи с чем при подозрении на АИГ целесообразно проводить анализ для обнаружения более редких аАT: AT-SLA/LP, AT-LC1, pANNA.
Первичный билиарный цирроз – хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся хроническим негнойным деструктивным гранулематозным холангитом с поражением междольковых и септальных желчных протоков на различных этапах его эволюции в билиарный цирроз. Главный аутоиммунный маркер ПБЦ – АМА, в особенности М-2-тип АМА. ПБЦ страдают практически исключительно женщины с клиническим дебютом заболевания в возрасте 40-60 лет.
Первичный склерозирующий холангит – хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением вне- и внутрипеченочных желчных протоков, приводящее к развитию вторичного билиарного цирроза. У 33–93% больных ПСХ в сыворотке выявляются pANCA, реже обнаруживаются ANA (7–77%), SMA (13–20%), АМА в низком титре (5%). Основная диагностика проводится с использованием не лабораторных методов – эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии.
Перекрестные синдромы подразумевают вариантные формы аутоиммунных заболеваний печени, при которых АИГ сочетается с ПБЦ или ПСХ. Стандартизированных подходов к диагностике перекрестных синдромов нет. Диагностика АИГ-ПБЦ-перекреста и АИГ-ПСХ-перекреста основывается на выявлении у больных признаков обоих заболеваний.
Показания к исследованию
Признаки поражения печени в отсутствие маркеров вирусных гепатитов, токсического поражения печени, болезни Вильсона-Коновалова, неалкогольного стеатогепатита;
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, пользовательских данных (сведения о местоположении; тип и версия ОС; тип и версия Браузера; тип устройства и разрешение его экрана; источник откуда пришел на сайт пользователь; с какого сайта или по какой рекламе; язык ОС и Браузера; какие страницы открывает и на какие кнопки нажимает пользователь; ip-адрес) в целях функционирования сайта, проведения ретаргетинга и проведения статистических исследований и обзоров. Если вы не хотите, чтобы ваши данные обрабатывались, покиньте сайт.
Copyright ФБУН Центральный НИИ Эпидемиологии Роспотребнадзора, 1998 – 2020
Центральный офис: 111123, Россия, Москва, ул. Новогиреевская, д.3а, метро “Шоссе Энтузиастов”, “Перово” +7 (495) 788-000-1, info@cmd-online.ru
! Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, пользовательских данных (сведения о местоположении; тип и версия ОС; тип и версия Браузера; тип устройства и разрешение его экрана; источник откуда пришел на сайт пользователь; с какого сайта или по какой рекламе; язык ОС и Браузера; какие страницы открывает и на какие кнопки нажимает пользователь; ip-адрес) в целях функционирования сайта, проведения ретаргетинга и проведения статистических исследований и обзоров. Если вы не хотите, чтобы ваши данные обрабатывались, покиньте сайт.
Характерна наявность спецефических и неспецефических признаков болезни печени.
Загрузка...
