drperevalova.ru

Поликистоз печени

Поликистоз печени

Поликистоз печени – это наследственное, хроническое заболевание печени, характеризующееся наличием множественных истинных кист (полость, заполненная прозрачной жидкостью, образовавшаяся во внутриутробном периоде) и приводящее со временем к развитию печеночно-клеточной недостаточности, печеночной комы и как следствие к летальному исходу.

Заболевание возникает вследствие мутации генов и передается от родителей к детям. Данное патологическое состояние распространенно повсеместно, но чаще встречается в развитых странах США, Канады, Европы (Великобритания, Франция, Италия, Швеция), Азии (Китай, Япония) и Австралии.

Частота возникновения поликистоза печени равна 1му случаю на 100 000 населения. Примерно в 3 раза чаще заболевают женщины по сравнению с мужчинами. Первые признаки заболевания отмечаются в возрасте 40 лет и позже, до этого поликистоз печени протекает бессимптомно.

Прогноз для заболевания неблагоприятный, наличие большого количества кист в печени, размер которых с возрастом увеличивается, ведет к развитию печеночно-клеточной недостаточности, следствием которой является печеночная кома, и в конечном итоге смерь. Единственным способом избежать неблагоприятного исхода болезни является трансплантация органа.

Причины возникновения

На данном этапе изучения заболевание выявлено, что треть случаев возникновения поликистоза печени является следствием мутации генов RKCSH и SEC63. Остальную долю случаев возникновения заболевания на данном этапе изучения болезни не установили, но предполагается так же, как и в первом варианте, участие в патологическом процессе других молекулярных дефектов на генном уровне.

Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу, то есть передается по первой линии наследования – от родителей к детям и носителем патологического гена могут быть как отец, так и мать.

Мутации в генах приводят к чрезмерному росту билиарного эпителия (в будущем – это внутрипеченочные желчные протоки) и к расширению пребилиарных желез (в будущем – это печеночные дольки) в период внутриутробного развития плода.

На момент рождения печень, как правило, уже поражена, кисты, находящиеся в ней маленького размера и паренхима органа полностью компенсирует данное заболевание, со временем кисты начинают расти, и вытесняет нормальную структуру органа, из-за этого начинают нарастать симптомы заболевания и появляются явления печеночной недостаточности.

Классификация

По клиническому течению выделяю:

  • Неосложненный поликистоз печени.
  • Осложненный поликистоз печени:
    • кровотечение из кист печени;
    • нагноение кист печени;
    • присоединение паразитарной микрофлоры;
    • малигнизация кист печени (преобразования поликистоза печени в злокачественную опухоль).

По видам заболевания делят на:

  • Изолированный поликистоз печени (наличие множества кист только в печени);
  • Распространенный поликистоз, наряду с поражением печени встречается поликистоз почек, яичников и пр.

По размеру выделяют:

  • Малые кисты печени (до 1 см);
  • Средние кисты печени (1 – 3 см);
  • Большие кисты печени (3 – 10 см);
  • Гигантские кисты печени (10 – 25 см и более).

Симптомы поликистоза печени

Период начальных проявлений поликистоза печени:

  • общая слабость;
  • усталость;
  • снижение внимания;
  • нарушение трудоспособности;
  • повышенная раздражительность;
  • депрессия;
  • сонливость;
  • вялость;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • тошнота.

Период развернутой симптоматической картины:

  • нарушение аппетита;
  • икота;
  • изжога;
  • рвота кишечным содержимым;
  • увеличение в размере живота;
  • боли в правом подреберье;
  • боли в области желудка;
  • вздутие кишечника;
  • диарея или запоры;
  • боли в области сердца;
  • одышка;
  • отеки нижних конечностей.

Период возникновения печеночно-клеточной недостаточности:

  • желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек);
  • зуд кожных покровов;
  • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки) на коже;
  • изменение формы пальцев по типу барабанных палочек, когда ногтевое ложе утолщается и уплощается;
  • пальмарная эритема (покраснение ладоней);
  • печеночная энцефалопатия, сопровождающаяся расстройством личности:
    • дезориентация в пространстве и времени;
    • сонливость, сменяющаяся приступами раздражения или буйства;
    • отсутствие восприятия окружающих людей;
    • потеря памяти;
    • ступор;
    • печеночная кома.

При наличии острых осложнений поликистоза печени (кровотечение или нагноение кист) появляется:

  • увеличение температуры тела;
  • озноб;
  • холодный пот;
  • лихорадка;
  • неукротимая рвота с примесью крови;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • резкое снижение артериального давления;
  • бледность кожных покровов;
  • наличие асцита (свободной жидкости внутри брюшной полости);
  • гемоперитонеум (кровь в брюшной полости);
  • доскообразный живот (напряжение мышц передней брюшной стенки);
  • резкая боль в брюшной полости;
  • задержка отхождения газов и стула;
  • кратковременные потери сознания.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Такие методы являются не специфичными для поликистоза печени, так как по изменениям в анализах можно судить только о наличии воспалительного заболевания печени и развитии печеночно-клеточной недостаточности – это первичный этап обследования.

Поликистоз печени

Патология передается генетически и ее длительное развитие становится причиной острой почечной или печеночной недостаточности.

Ученые различают 2 типа наследования: аутосомно-рецессивный (передается ребенку от родителей или возникает из-за спонтанных генетических мутаций) и аутосомно-доминантный (проявляется в возрастной категории 30-50 лет).

Киста, образующаяся в печени, округлой формы и внутри содержит жидкость, состоящую из альбумина, пигментов, желчных кислот и холестерина.

Виды и симптомы поликистоза печени

Существует несколько классификаций поликистоза печени.

Читать еще:  Из за чего может болеть печень

По клиническому протеканию патологии выделяют:

  • неосложненный;
  • осложненный (в качестве осложнений могут выступать нагноение, кровотечение, преобразование кист в злокачественные образования, или их паразитарное происхождение).

Определяют также изолированный (кисты локализуются только в печени) и распространенный (разрастание образований затрагивает почки, поджелудочную железу или яичники) поликистозы.

При диагностике также важна и типизация по размеру:

  • малые (до 1 см);
  • средние (от 1 до 3 см);
  • большие (от 3 до 10 см);
  • гигантские (от 10 до 25 см и более).

На ранних стадиях определить поликистоз удается редко, а вот при прогрессировании заболевания симптомы становятся более заметными.

Симптомы поликистоза печени:

  • выпирание печени в правом подреберье;
  • ассиметрия живота;
  • икота;
  • усиленная потливость;
  • легкий дискомфорт в правой части живота;
  • слабовыраженная боль в области печени;
  • тошнота;
  • диарея или запор;
  • изжога;
  • вздутие;
  • отек ног;
  • резкое похудение;
  • снижение аппетита;
  • одышка;
  • упадок сил;
  • при размещении кист в районе желчевыводящих путей фиксируется периодическая желтушность и приступообразная боль.

При развитии печеночной или печеночно-почечной недостаточности, клиническая картина меняется. Характерны такие признаки:

  1. Желтуха, распространяющаяся на кожные покровы и слизистые оболочки тела;
  2. Зуд поверхности тела;
  3. Сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
  4. Покраснение ладоней рук (пальмарная эритема);
  5. Изменение формы пальцев — ногтевое ложе становится плотным, и палец напоминает барабанную палочку;
  6. Печеночная энцефалопатия с различными симптомами расстройства личности (печеночная кома, ступор, потеря памяти, сонливость, приступы раздражительности, буйство, дезориентация во времени и пространстве).

Современные методики диагностики и лечения поликистоза печени

При подозрении на поликистоз, применяют такие методики для подтверждения диагноза:

  • УЗД печени — информативный способ узнать расположение, количество и размеры кист;
  • МРТ применяют при наличии крупных образований;
  • КТ подходит для обследования скоплений мелких образований.

На основе полученной информации специалист определяет дальнейшие действия.

При образованиях размером до 3 см хирургическое вмешательство не применяется — пациента периодически обследуют, чтобы обнаружить рост или другие изменения в кистах печени.

В современной медицине применяют такие виды хирургического вмешательства:

Лапараскопия

  1. Домэктомия — удаление образования с помощью лапароскопа. Малоинвазивный метод, позволяющий вылущить кисту без ее разрушения. При сложном размещении или больших размерах образования, его удаляют вместе с частью печени;
  2. Марсупиализация — в результате вмешательства вскрывается поверхность кисты и удаляется ее содержимое. Оболочку не иссекают. Такой способ применяют для отсрочки серьезной операции и проведения общевосстанавливающей терапии. Образование может снова возобновить свой рост, тогда применяют домэктомию или другой способ лечения;
  3. Трансплантация печени — радикальный способ хирургического вмешательства, применяют в случае, если сохранение печени угрожает жизни пациента, а количество пораженной ткани слишком велико для его удаления.

Помимо операций, изредка применяют медикаментозную терапию, позволяющую приостановить рост опухолей. Используют ингибиторы протонной помпы (Омез, Лансопразол), прием которых обязательно сопровождается строгой диетой.

Допустим прием препаратов, позволяющих снять характерную симптоматику:

  1. Церукал, Метоклопромид (1 таблетка/3 раза в день) — при рвоте, тошноте;
  2. Но-шпа, Мебеверин (1 таблетка/2 раза в день) — для обезболивания;
  3. Активированный уголь (1 таблетка на 1 кг веса пациента, по 3 раза в сутки) — при вздутии и метеоризме;
  4. Витамины группы В (общеукрепляющие комплексы при поражениях печени);
  5. Лактулоза (Нормазе, Лактувит, Дуфалак — 30-50 мг раз в день перед завтраком) — при запорах;
  6. Гепатопротекторы (Урсосан, Урсолив, Ливодекса, Урсофальк, Гепабене, Карсил, Урсохол). Длительным курсом в качестве поддерживающей терапии.

Современная медицина работает над изобретением новых препаратов, которые помогут безоперабельно решить проблему поликистоза. Продолжаются клинические исследования средства на основе соматостатина. Инъекционное введение этого средства каждые 28 дней позволяют уменьшить образования на 3-40%.

Прогнозы при поликистозе печени

Поликистоз может развиваться длительное время, не принося никакого дискомфорта в жизнь человека.

Но патология после подтверждения диагноза все же влияет на качество жизни — существуют некоторые ограничения, которые помогают избежать осложнений (диета, отказ от алкоголя).

Изменения при поликистозе, угрожающие жизни пациента:

  • нагноение образования;
  • кровоизлияние в опухоль;
  • передавливание кистой протоков и сосудов;
  • перфорация образования с последующим вытеканием его содержимого.

Осложнения сопровождаются такими симптомами:

  • гипертермия (повышение температуры тела);
  • озноб, лихорадка, холодный пот;
  • непрекращающаяся рвота с кровяными вкраплениями;
  • доскообразный живот (твердость мышц живота из-за перенапряжения);
  • бледность кожи;
  • учащение сердцебиения;
  • резкое снижение давления.

Подобные изменения требуют немедленного хирургического вмешательства.

При неосложненном поликистозе и соблюдении диеты прогноз благоприятный. Летальные случаи встречаются при сочетании печеночного и почечного поражения.

Печеночный поликистоз требует постоянного соблюдения диетического рациона питания и полного отказа от алкоголя.

Поликистоз печени

Поликистоз печени – это наследственное, хроническое заболевание печени, характеризующееся наличием множественных истинных кист (полость, заполненная прозрачной жидкостью, образовавшаяся во внутриутробном периоде) и приводящее со временем к развитию печеночно-клеточной недостаточности, печеночной комы и как следствие к летальному исходу.

Читать еще:  Эластография печени что это

Заболевание возникает вследствие мутации генов и передается от родителей к детям. Данное патологическое состояние распространенно повсеместно, но чаще встречается в развитых странах США, Канады, Европы (Великобритания, Франция, Италия, Швеция), Азии (Китай, Япония) и Австралии.

Частота возникновения поликистоза печени равна 1му случаю на 100 000 населения. Примерно в 3 раза чаще заболевают женщины по сравнению с мужчинами. Первые признаки заболевания отмечаются в возрасте 40 лет и позже, до этого поликистоз печени протекает бессимптомно.

Прогноз для заболевания неблагоприятный, наличие большого количества кист в печени, размер которых с возрастом увеличивается, ведет к развитию печеночно-клеточной недостаточности, следствием которой является печеночная кома, и в конечном итоге смерь. Единственным способом избежать неблагоприятного исхода болезни является трансплантация органа.

Причины возникновения

На данном этапе изучения заболевание выявлено, что треть случаев возникновения поликистоза печени является следствием мутации генов RKCSH и SEC63. Остальную долю случаев возникновения заболевания на данном этапе изучения болезни не установили, но предполагается так же, как и в первом варианте, участие в патологическом процессе других молекулярных дефектов на генном уровне.

Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу, то есть передается по первой линии наследования – от родителей к детям и носителем патологического гена могут быть как отец, так и мать.

Мутации в генах приводят к чрезмерному росту билиарного эпителия (в будущем – это внутрипеченочные желчные протоки) и к расширению пребилиарных желез (в будущем – это печеночные дольки) в период внутриутробного развития плода.

На момент рождения печень, как правило, уже поражена, кисты, находящиеся в ней маленького размера и паренхима органа полностью компенсирует данное заболевание, со временем кисты начинают расти, и вытесняет нормальную структуру органа, из-за этого начинают нарастать симптомы заболевания и появляются явления печеночной недостаточности.

Классификация

По клиническому течению выделяю:

  • Неосложненный поликистоз печени.
  • Осложненный поликистоз печени:
    • кровотечение из кист печени;
    • нагноение кист печени;
    • присоединение паразитарной микрофлоры;
    • малигнизация кист печени (преобразования поликистоза печени в злокачественную опухоль).

По видам заболевания делят на:

  • Изолированный поликистоз печени (наличие множества кист только в печени);
  • Распространенный поликистоз, наряду с поражением печени встречается поликистоз почек, яичников и пр.

По размеру выделяют:

  • Малые кисты печени (до 1 см);
  • Средние кисты печени (1 – 3 см);
  • Большие кисты печени (3 – 10 см);
  • Гигантские кисты печени (10 – 25 см и более).

Симптомы поликистоза печени

Период начальных проявлений поликистоза печени:

  • общая слабость;
  • усталость;
  • снижение внимания;
  • нарушение трудоспособности;
  • повышенная раздражительность;
  • депрессия;
  • сонливость;
  • вялость;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • тошнота.

Период развернутой симптоматической картины:

  • нарушение аппетита;
  • икота;
  • изжога;
  • рвота кишечным содержимым;
  • увеличение в размере живота;
  • боли в правом подреберье;
  • боли в области желудка;
  • вздутие кишечника;
  • диарея или запоры;
  • боли в области сердца;
  • одышка;
  • отеки нижних конечностей.

Период возникновения печеночно-клеточной недостаточности:

  • желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек);
  • зуд кожных покровов;
  • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки) на коже;
  • изменение формы пальцев по типу барабанных палочек, когда ногтевое ложе утолщается и уплощается;
  • пальмарная эритема (покраснение ладоней);
  • печеночная энцефалопатия, сопровождающаяся расстройством личности:
    • дезориентация в пространстве и времени;
    • сонливость, сменяющаяся приступами раздражения или буйства;
    • отсутствие восприятия окружающих людей;
    • потеря памяти;
    • ступор;
    • печеночная кома.

При наличии острых осложнений поликистоза печени (кровотечение или нагноение кист) появляется:

  • увеличение температуры тела;
  • озноб;
  • холодный пот;
  • лихорадка;
  • неукротимая рвота с примесью крови;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • резкое снижение артериального давления;
  • бледность кожных покровов;
  • наличие асцита (свободной жидкости внутри брюшной полости);
  • гемоперитонеум (кровь в брюшной полости);
  • доскообразный живот (напряжение мышц передней брюшной стенки);
  • резкая боль в брюшной полости;
  • задержка отхождения газов и стула;
  • кратковременные потери сознания.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Такие методы являются не специфичными для поликистоза печени, так как по изменениям в анализах можно судить только о наличии воспалительного заболевания печени и развитии печеночно-клеточной недостаточности – это первичный этап обследования.

Поликистоз печени: что это такое и как бороться с множественными кистами

Поликистоз печени является хроническим заболеванием, которое носит наследственный характер, развивается в период внутриутробного развития и характеризуется наличием большого количества кист в органе.

Продолжительное время поликистоз никак себя не проявляет, появление дискомфорта и симптоматики может проявиться во взрослом возрасте.

Код по МКБ 10: К 76 – Другие болезни печени, кистозная болезнь печени (врожденная).

Причины возникновения

Поликистоз печени не является самостоятельным состоянием, поскольку заболевание связано с поликистозной болезнью органа и образованием множества кист, заполненных жидкостью.

Как уже было сказано поликистоз печени является врожденной аномалией. Но существует ряд факторов, которые могут спровоцировать прогресс заболевания и увеличение количества кист:

Читать еще:  Диета при гепатомегалии печени

  • Вредные привычки (курение, алкоголь, наркотики);
  • Избыточный вес;
  • Хронические заболевания;
  • Наличие новообразований любого характера;
  • Гормональный дисбаланс;
  • Вредные условия труда;
  • Неправильный образ жизни и питание.

Клиническая картина

Изменение структуры печени и функциональных нарушений не наблюдается, поэтому в большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно.

В отдельных случаях, на начальной стадии развития, у больного могут проявляться следующие признаки:

  • Постоянного чувства усталости и слабости;
  • Теряется внимательность, в результате чего возникает нарушение трудовой деятельности;
  • Наблюдаются приступы головокружения, тошноты;
  • Для человека характерны депрессивные состояния, раздражительность.

По мере прогресса поликистоза могут появиться следующие симптомы:

  • Ощущение дискомфорта и боли в животе и правом подреберье;
  • Проявление постоянного чувства тошноты, приступы рвоты;
  • Вздутие живота и увеличение в размере;
  • Регулярное проявление икоты и изжоги;
  • Нарушение работы ЖКТ;
  • Появление отеков ног.

В случае запущенной формы заболевания многочисленные кисты увеличиваются в размере, что приводит к печеночно-клеточной недостаточности и может перерасти в печеночную кому.

Подобные осложнения очень опасны и в случае отсутствия должной врачебной помощи некоторые из них могут привести к летальному исходу.

Методы диагностики

Своевременная диагностика позволяет назначить правильное лечение, выявить степень пораженности печени и внутренних органов, а также предотвратить развитие осложнений.

При подозрении на поликистоз печени следует посетить терапевта, гастроэнтеролога и хирурга. Врач в первую очередь должен ознакомиться с историей болезни пациента, собрать семейный анамнез. Если в семье уже были случаи этого заболевания, то пациенту в возрасте до 40 лет ставят диагноз поликистоз печени даже при наличии одной кисты, а поле 40 лет при наличии не менее трех кист.

Для подтверждения диагноза используют следующие методы инструментальной и лабораторной диагностики:

  • Лабораторные анализы крови, мочи и кала;
  • УЗИ;
  • Компьютерная томография;
  • Магнитно-резонансная томография.

Медикаментозное лечение

Лечебная терапия поликистоза печени должна быть комплексной и включать в себя прием медикаментозных препаратов, оперативное вмешательство и диету.

Прием препаратов назначается для улучшения общего состояния больного, уменьшения болевых ощущений, предотвращения развития осложненного поликистоза печени. Как правило, прописывают витаминные комплексы, обезболивающие препараты (например, «Ношпа»), противоспалительные, противорвотные («Церукал») и другие средства, в зависимости от состояния больного и проявления симптоматики. В случае развития инфицирования кисты, назначается прием антибиотиков.

При развитии осложнения в виде внутреннего кровотечения и других неблагоприятных факторов, лечение необходимо проводить в условиях стационара.

Оперативное вмешательство

В случае возникновения осложнений (кровотечение, нагноение разрыв кисты) может быть назначено хирургическое вмешательство. В таких ситуациях врачи применяют следующие методы:

  • чрескожное дренирование кисты печени;
  • иссечение кистозной полости;
  • фенестрация;
  • резекция печени (частичная, краевая, сегментарная).

В части медицинских учреждений пациенту может быть предложено спиртовое склезирование кисты. Однако исследование показали, что этот метод малоэффективен. Гораздо больший результат в такой ситуации дает обычная пункция кистозной полости.

При развитии печеночно-клеточной недостаточности, результатом чего является печеночная кома, лечение становится неэффективным, поскольку орган перестает выполнять свою функцию. В таком случае избежать летального исхода поможет только пересадка донорского органа.

Народные средства

В качестве вспомогательного средства в совокупности с основным лечением, для уменьшения болевых ощущений и замедления роста кист, могут помочь методы народной медицины, а именно прием травяных настоев и отваров:

  1. Лопух. Корни лопуха необходимо залить водой и прокипятить в течение 15 минут. Полученный отвар поставить настаиваться в темное место на 2 часа. Принимать лечебный отвар рекомендуется за полчаса до приема пищи по полстакана 3 раза в день.
  2. Кедровый орех – залить скорлупу ореха и кипятить в течение часа. Дать отвару настояться и остыть, после чего можно принимать по чайной ложке перед едой.

Самостоятельно, без консультации с врачом принимать травяные сборы не рекомендуется. Некоторые виды трав могут быть противопоказаны или могут неблагоприятно взаимодействовать с назначенными лекарственными препаратами.

Диета и питание

При поликистозе печени рекомендуется придерживаться диетического питания:

  • Исключить из рациона продукты, провоцирующие рост кист. Например, чай, кофе, сою, льняное масло, сладости, сметану.
  • Отказаться от жареных, копченых и жирных блюд.
  • Предпочтение отдать овощам и фруктам, нежирным сортам рыбы, молочным продуктам, яйцам.
  • Следить за достаточным употреблением жидкости.
  • Прием пищи должен быть несколько раз в день маленькими дробными порциями.

В заключение

Поликистоз печени – достаточно серьезное заболевание, которое диагностируется в основном случайно, как правило, во время профилактического осмотра. Любое проявление признаков патологии является поводом для обращения к специалисту.

Учитывая наследственный фактор развития поликистоза печени, мер профилактики развития подобной патологии нет. Здоровый образ жизни, занятия спортом и регулярное диагностическое обследование помогут избежать развития осложнений при данном недуге.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector