drperevalova.ru

Синдром жильбера и беременность

Особенности протекания беременности при синдроме Жильбера

Вынашивание ребенка является важным периодом для женщины. На данном этапе требуется исключить не только существующие патологии, но и предотвратить развитие возможных. Беременность и синдром Жильбера могут представлять сложность для специалистов.

Основные факты

Печень является самой крупной железой человеческого организма. К моменту рождения орган уже сформирован и полноценно осуществляет свое предназначение. Воздействие неблагоприятных факторов влияет на ее состояние и может стать причиной развития различных заболеваний.

Что такое синдром Жильбера

Синдром Жильбера – это генетическая патология, характеризующаяся нарушением обмена билирубина. Заболевание проявляется достаточно редко, в группу риска чаще входят лица мужского пола, но, тем не менее, заболеть могут и женщины.

Длительное время, как правило, пациенты не отмечают клинических проявлений, поскольку для их развития необходимо воздействие пускового провоцирующего фактора, который и приводит к ухудшению самочувствия. К таким причинам относят приём лекарственных препаратов, физическую нагрузку, а также стрессовые ситуации.

Важно знать! Передавать патологию могут оба родителя – мать и отец.

Выражается заболевание нарушениями общего самочувствия, сонливостью, утомляемостью, а также поражением нервной системы с тремором и судорожным синдромом. В меньшей степени проявляются боли в печени, расстройство пищеварительной функции с поносом, вздутием и рвотой.

Влияние на плод

Синдром Жильбера без клинических проявлений и наличия сопутствующих патологий не влияет на организм плода. Но развитие недуга в виде гепатита, цирроза и других состояний может вызвать повышение уровня билирубина в крови. Данный фермент оказывает токсическое воздействие на нервную систему ребёнка с возможными необратимыми последствиями. Особенно опасны обострения заболеваний на ранних сроках, так как они склонны вызвать самопроизвольное прерывание беременности.

Планирование беременности

Женщинам с синдромом Жильбера необходимо обратиться к гинекологу ещё до момента зачатия. Рекомендовано провести полное обследование, которое поможет оценить состояние органов гепатобилиарной системы. В случае возможных патологий требуется выполнить профилактическое курсовое лечение. Также проводится прегравидарная подготовка, направленная на исключение пороков плода. Проведённые мероприятия помогают предотвратить состояния, при которых начинает болеть печень и развиваются осложнения.

Особенности течения беременности

Из-за нарушения гормонального фона и возрастающей нагрузки на организм женщины, синдром Жильбера может спровоцировать тяжелые осложнения как для матери, так и плода. Именно поэтому важно знать некоторые особенности течения заболевания в зависимости от срока. Так, выделяют основные этапы:

  • 1 триместр. Период до 12 недель является одним из самых важных, так как у эмбриона начинается процесс закладки всех основных органов и систем. При зачатии происходит передача генетической информации, в том числе и дефекта хромосом, которые несут за собой синдром Жильбера. В норме появление признаков токсикоза, перемена настроения, снижение работоспособности, что в большинстве случаев не требует дополнительного лечения. При возникновении специфических проявлений поражения печени необходима медицинская помощь для исключения токсического влияния на плод.
  • 2 триместр. В течение данного периода не наблюдается выраженных изменений. Отсутствие клинических проявлений не меняет самочувствие беременной. Ухудшение состояния возникает редко, но использование лекарственных препаратов не вызывает нарушений развития.
  • 3 триместр. В последние недели беременности окончательно созревают все системы плода, в том числе добирается необходимая масса. Большой размер матки вызывает избыточное давление на печень матери, что повышает риск обострения синдрома Жильбера. При этом токсическое воздействие билирубина может необратимо влиять на нервные клетки. Терапия при первых симптомах поражения гепатобилиарной системы предотвращает формирование осложнений.

Диагностика

Синдром Жильбера при беременности предусматривает выполнение различных диагностических методов. Проведение инвазивных исследований в данный период противопоказано. В минимальный протокол изучения входят лабораторные анализы, такие как кровь, биохимия, моча и кал. Инструментальная проверка состояния основывается на УЗИ, которое помогает определить структуру печени и ее размеры.

Лечебные мероприятия

Поскольку полного устранения синдрома Жильбера добиться невозможно, используются методы, направленные на предотвращение осложнений. Некоторые из препаратов оказывают неблагоприятное воздействие на плод и организм беременной, поэтому лекарства важно применять только после консультации с врачом.

Предотвращение осложнений предусматривает соблюдение диеты, исключающей жирные продукты и копчености. Из медикаментозных средств используют группу гепатопротекторов, изготовленных на основе фосфолипидов, желчегонных или энтеросорбентов.

Барбитурат запрещены к назначению из-за токсического влияния на состояние плода и течение беременности. При их употреблении не исключены пороки развития.

Возможные осложнения

При регулярном проведении диагностики и профилактического лечения осложнений не возникает. Болезнь Жильбера и беременность, которая вызывает дополнительную нагрузку на организм, может спровоцировать появление последствий в виде:

  • Хронического гепатита.
  • Желчнокаменной болезни с периодами обострений и ремиссий.

Профилактика

Профилактические меры, предотвращающие осложнения, являются одним из основных этапов борьбы с недугом. Для того чтобы исключить развитие болезни у плода, важно выполнять необходимые рекомендации:

  • При выявлении беременности требуется встать на учёт на раннем сроке.
  • Выполнять все назначения врача, согласно стандартам оказания медицинской помощи.
  • Посетить генетическое консультирование на этапе подготовки беременности и в течение первого триместра.
  • Соблюдать режим питания для исключения провоцирующих факторов, которые могут вызывать обострение.
  • Предотвратить воздействие токсических веществ.

Беременность и синдром Жильбера, протекающий с выраженной клинической симптоматикой, может представлять большие трудности для женщины.

Совет! При рождении ребёнка нужно провести полное обследование и, по мере необходимости, начать лечебные мероприятия.

Это поможет исключить прогрессирование различных заболеваний. Посещение врача обязательно при отягощенном анамнезе у родителей.

Читать еще:  Болезнь жильбера что это такое как лечить

Синдром Жильбера при беременности

Синдромом Жильбера принято называть одну из форм пигментного гепатоза, наследственного заболевания печени. Заболевание является доброкачественным, то есть не оказывает негативного воздействия на функциональность и целостность других органов и систем.

Основная характеристика болезни – скопление свободного билирубина в крови. Свободный, он же прямой, билирубин – очень токсичное вещество, которое образуется при распаде эритроцитов.

Фермент имеет жёлтый окрас, поэтому при большом количестве свободного билирубина возникает рецидивирующая или хроническая желтуха.

Причины

Синдром Жильбера является наследственным, но он не мешает зачатию и вынашиванию ребёнка. Более того, беременность и сопутствующие изменения в женском организме способствуют снижению уровня билирубина в крови будущей мамы.

Единственная причина возникновения болезни – это генетическая мутация, которая передаётся по наследству. Аномалия гена приводит к уменьшению усвоения билирубина, увеличению уровня его свободной формы и отложению в тканях. При незначительном увеличении количества свободного билирубина симптоматика синдрома Жильбера может отсутствовать.

Однако усилению клинической картины во время беременности могут способствовать различные факторы:

  • скудное питание,
  • чрезмерные физические нагрузки,
  • психо-эмоциональные стрессы,
  • инфекционные заболевания на фоне ослабленного иммунитета,
  • изменение гормонального строя,
  • курение, приём кофеина,
  • приём некоторых лекарственных препаратов.

Симптомы

Гипербилирубинемия является наследственным заболеванием, передающееся всем членам семьи. Часто синдром Жильбера протекает без явной клинической картины. Однако по мере увеличения количества свободного билирубина будет появляться желтуха. Она может быть рецидивирующей или хронической.

Рецидивы возможны после заболевания гепатитом, на фоне психо-эмоциональных стрессов и при принятии отдельных препаратов. Во время рецидива более явно проявляется клиническая картина генного заболевания:

  • желтеют кожные покровы, слизистые глаза и ротовой полости,
  • появление плоских доброкачественных образований на веках,
  • повышенное потоотделение,
  • боли в животе и особенно в правом подреберье,
  • проблемы с ЖКТ (потеря аппетита, нарушения стула, рвота, метеоризм).

Диагностика синдрома Жильбера при беременности

Для постановки точного диагноза необходимо проведение ряда процедур:

  • сбор и изучение анамнеза во время общения с пациенткой,
  • пальпация брюшной полости,
  • проведение анализа крови (общего и биохимического),
  • сбор мочи для общего и химического анализа,
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости (в первую очередь печени и желчного пузыря),
  • тонкоигольная биопсия у беременных проводится в экстренных случаях при подозрении на злокачественные патологии печени.

Осложнения

При синдроме Жильбера прогноз для будущей мамы и её ребёнка самый благоприятный. Единственное возможное последствие – это передача аномальной ДНК своему малышу.

Обострение заболевания грозит беременной проявлением желтухи, общим недомоганием и усилением болей в области живота. Более того, именно гормональные изменения на фоне беременности зачастую способствуют уменьшению уровня билирубина.

Лечение

Что можете сделать вы

При постановке на учёт беременная должна сообщить о своём диагнозе гинекологу. Если вам не диагностировали данное заболевание, то сообщите врачу о желтухе среди своих близких родственников.

При гипербилирубинемии следует ограничить физические нагрузки, соблюдать диету, беречь себя от стрессовых ситуаций.

Курение, алкоголь, самовольный приём любых препаратов при синдроме Жильбера у беременных противопоказан.

Не стоит заниматься и самолечением в любое время, а в период беременности тем более. Только специалисты могут оценить женское состояние, взвесить все возможные риски для здоровья и жизни мамы и малыша.

Регулярно посещайте гинеколога и профильных специалистов для постоянного контроля за уровнем билирубина в крови и его влиянии на ваш организм.

Что делает врач

Заболевание является доброкачественным, поэтому во время беременности особое лечение не назначается.

Важно регулярно осматривать пациентку, проводить необходимые диагностические процедуры.

Во время обострения заболевания врач может назначить ряд лекарственных препаратов, которые способствуют скорейшему расщеплению и выводу билирубина из женского организма.

Профилактика

Лучшей профилактикой обострения синдрома у будущей мамы будут следующие мероприятия:

  • постоянный врачебный контроль за состоянием женского здоровья,
  • соблюдение специальной диеты (диетический стол №5),
  • периодические курсы желчегонных препаратов (только по назначению врача),
  • приём соответствующих витаминов,
  • отказ от курения и алкоголя,
  • избегание других провоцирующих факторов.

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера (болезнь Жильбера) представляет собой доброкачественное нарушение функции печени, которое заключается в обезвреживании ею непрямого билирубина, который образуется при распаде гемоглобина.

Синдром Жильбера – это наследственная конституциональная особенность, поэтому данная патология многими авторами не считается заболеванием.

Подобная аномалия встречается у 3-10% населения, особенно часто ее диагностируют среди жителей Африки. Известно, что мужчины в 3-7 раз чаще страдают этим заболеванием.

К основным характеристикам описываемого синдрома относятся периодическое повышение билирубина в крови и связанная с этим желтуха.

Синдром Жильбера – наследственное заболевание, обусловленное дефектом гена, расположенного во второй хромосоме и отвечающего за выработку печеночного фермента – глюкоронилтрансферазы. Непрямой билирубин связывается в печени благодаря этому ферменту. Его избыток приводит к гипербилирубинемии (повышенному содержанию билирубина в крови) и, в результате, к желтухе.

Выделены факторы, которые вызывают обострение синдрома Жильбера (желтухи):

  • инфекционные и вирусные заболевания;
  • травмы;
  • менструация;
  • нарушение диеты;
  • голодание;
  • инсоляция;
  • недостаточный сон;
  • обезвоживание;
  • чрезмерная физическая нагрузка;
  • стрессы;
  • прием некоторых лекарств (рифампицин, левомицетин, анаболические препараты, сульфаниламиды, гормональные препараты, ампициллин, кофеин, парацетамол и другие);
  • употребление алкоголя;
  • оперативное вмешательство.

У трети больных патология никак себя не проявляет. Повышенное содержание билирубина в крови отмечается с рождения, но поставить этот диагноз младенцам затруднительно из-за физиологической желтухи новорожденных. Как правило, синдром Жильбера определяется у молодых мужчин в возрасте 20-30 лет во время обследования по другому поводу.

Читать еще:  Синдром жильбера берут ли в армию

Основным признаком синдрома Жильбера является иктеричность (желтушность) склер и, иногда, кожных покровов. Желтуха в большинстве случаев носит периодический характер и имеет легкую степень выраженности.

Около 30% больных в период обострения отмечают следующие симптомы:

  • боли в правом подреберье;
  • изжога;
  • металлический вкус во рту;
  • потеря аппетита;
  • тошнота и рвота (особенно при виде сладких продуктов);
  • метеоризм;
  • чувство переполненного живота;
  • запоры или диарея.

Не исключаются и признаки, характерные для многих заболеваний:

  • общая слабость и недомогание;
  • хроническая усталость;
  • затрудненная концентрация;
  • головокружение;
  • учащенное сердцебиение;
  • бессонница;
  • озноб (без повышения температуры);
  • мышечные боли.

Часть больных жалуется на расстройства в эмоциональной сфере:

  • депрессию;
  • склонность к асоциальным поступкам;
  • беспричинный страх и панику;
  • раздражительность.

Эмоциональная лабильность связана, скорее всего, не с повышенным билирубином, а с самовнушением (постоянная сдача анализов, посещение различных клиник и врачей).

Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:

  • общий анализ крови – в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени – 100-110 г/л.
  • общий анализ мочи – отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
  • биохимический анализ крови – сахар в крови – в норме или несколько снижен, белки крови – в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ – в норме, тимоловая проба отрицательная.
  • билирубин в крови – в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
  • свертываемость крови – протромбиновый индекс и протромбиновое время – в пределах нормы.
  • маркеры вирусных гепатитов – отсутствуют.
  • УЗИ печени.

Возможно некоторое увеличение размеров печени во время обострения. Синдром Жильбера нередко сочетается с холангитом, камнями в желчном пузыре, хроническим панкреатитом.

Также рекомендуется исследовать функции щитовидной железы и провести анализ крови на сывороточное железо, трансферрин, общую железосвязывающую способность (ОЖСС).

Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:

  • Проба с голоданием.
    Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на 50-100% говорит о положительной пробе.
  • Проба с фенобарбиталом.
    Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина.
  • Проба с никотиновой кислотой.
    Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов.
  • Проба с рифампицином.
    Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.

Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени.

Другим дополнительным, но дорогостоящим исследованием является молекулярно-генетический анализ (кровь из вены), при помощи которого определяется дефектная ДНК, участвующая в развитии синдрома Жильбера.

Специфического лечения синдрома Жильбера не существует. Контроль состояния и лечение больных осуществляет гастроэнтеролог (в его отсутствие – терапевт).

Диета при синдроме

Рекомендуется пожизненное, а в периоды обострения – особенно тщательное, соблюдение диеты.

В питании должны преобладать овощи и фрукты, из круп предпочтение отдается овсяной и гречневой. Разрешается обезжиренный творог, до 1 яйца в день, неострые твердые сорта сыров, сухое или сгущенное молоко, небольшое количество сметаны. Мясо, рыба и птица должны быть нежирных сортов, противопоказано употребление острых продуктов или пищи с консервантами. От алкоголя, особенно крепкого, стоит отказаться.

Показано обильное питье. Черный чай и кофе желательно заменить зеленым чаем и несладким морсом из кислых ягод (клюква, брусника, вишня).

Прием пищи – не реже 4-5 раз в день, умеренными порциями. Голодание, как и переедание, может привести к обострению синдрома Жильбера.

Кроме того, пациенты с данным синдромом должны избегать пребывания на солнце. Важно сообщать медикам о наличии данной патологии для того, чтобы лечащий врач смог подобрать адекватное лечение по любому другому поводу.

В периоды обострения назначается прием:

Показаны также короткие курсы фенобарбитала, который связывает непрямой билирубин.

Для восстановления кишечной перистальтики и при выраженной тошноте или рвоте используют метоклопромид (церукал), домперидон.

Прогноз при синдроме Жильбера благоприятный. При соблюдении диеты и правил поведения продолжительность жизни таких пациентов не отличается от продолжительности жизни здоровых людей. Более того, ведение здорового образа жизни способствует ее увеличению.

Осложнения в виде хронического гепатита и цирроза печени возможны при злоупотреблении алкоголем, чрезмерном увлечении «тяжелой» пищей, что вполне возможно и у здоровых людей.

Беременность и синдром Жильбера: возможно ли?

Генетика – одна из наиболее динамично развивающихся медицинских отраслей. И сегодня находятся объяснения множеству процессов в человеческом организме, которые раньше были не ясны. Одной из таких относительно недавно открытых патологий является синдром Жильбера. Что же это такое и как быть, если приходится планировать беременность на его фоне?

Читать еще:  Синдром жильбера

Что такое синдром Жильбера?

Синдром Жильбера представляет собой генетическое наследственное заболевание, которое заключается в недостаточности очистительной функции печени. Как известно, печень – это не только кроветворный орган, это ещё и фильтр, который пропускает через себя и обезвреживает различные токсические вещества. Такая функция обеспечивается за счет выработки печенью специального фермента (научное название глюкуронилтрансфераза), который перерабатывает билирубин.

В свою очередь, билирубин является продуктом распада эритроцитов. Выводится он из организма вместе с желчью и прочими продуктами жизнедеятельности, за что и отвечают ферменты печени.

У больных с синдромом Жильбера количество этого необходимого фермента крайне низко (как правило, не более 25% необходимой нормы). Это приводит к тому, что печень может переработать очень незначительное количество токсинов, попавших в организм. Как только случаются серьезные испытания – печень перестает самостоятельно справляться с нагрузкой.

Спровоцировать обострение заболевания может:

  • недостаточное питание, голодание, излишние диеты;
  • большое употребление в пищу жирных, жаренных и прочих неполезных продуктов;
  • сильное переутомление;
  • обезвоживание;
  • агрессивное медикаментозное лечение;
  • прием больших доз алкоголя.

Интересно: многие люди могут даже и не подозревать о наличии у себя синдрома Жильбера. При правильном образе жизни и отсутствии провоцирующих факторов данное заболевание может никак не проявляться и не снижать качества жизни.

Влияет ли синдром Жильбера на вынашивание беременности?

Обнаружение синдрома Жильбера у женщины на этапе планирования беременности может стать серьезным стрессом и сильно напугать будущую маму. Но, к счастью, наличие данного синдрома не является противопоказанием к рождению детей. Беременность и синдром Жильбера абсолютно совместимы, стоит лишь обратить внимание на некоторые нюансы.

Интересно: высокая вероятность передачи данного синдрома появляется в том случае, когда больны оба родителя. Если же такой генетический дефект присутствует лишь у одного из них – ребенок вполне может родиться здоровым и быть лишь носителем особого гена.

По некоторым данным, треть населения нашей планеты имеют поврежденный ген, провоцирующий данный синдром, и даже не подозревают об этом. Если же так сложилось, что оба родителя имеют явные клинические проявления заболевания (постоянный или частый рост билирубина), то им следует обратиться к врачу-генетику на этапе планирования беременности.

Маму, которая вынашивает малыша при наличии синдрома Жильбера, могут беспокоить такие его проявления:

  • желтизна склеры глаз;
  • желтизна кожи;
  • необычно быстрая утомляемость;
  • боли или неприятные ощущения в области печени.

Если у беременной отмечаются подобные симптомы, ей следует сразу же обратиться к своему лечащему врачу и сдать анализ на уровень билирубина.

Ограничения для беременной, больной синдромом Жильбера

Несмотря на то, что синдром Жильбера при беременности не представляет серьезной угрозы для здоровья мамы и малыша, беременной следует более внимательно относиться к собственному здоровью. Основные рекомендации направлены, прежде всего, на избегание обострений заболевания, поскольку прием медикаментов, регулирующих уровень билирубина в крови, очень ограничивается в период беременности.

Узнайте, из-за чего у беременной может болеть в паху.

Какие риски для здоровья женщины и ее малыша появляются при беременности после 40 лет, вы прочтете тут.

Основная и главная рекомендация, которая позволит не допустить проявления нежелательных симптомов – это ведение здорового образа жизни. Данный подход полезен любой будущей маме, но при наличии синдрома Жильбера становится просто необходимым.

Нужно максимально ограничить, а лучше исключить, все провоцирующие факторы, которые могут вызвать обострение. Прежде всего, это излишние физические и эмоциональные нагрузки, стрессы. Необходим полноценных отдых и достаточный сон, чтобы организм успевал восстанавливаться в течении суток.

Отдельное внимание следует уделить питанию будущей мамы. Поскольку в период беременности все органы и системы женского организма испытывают дополнительную нагрузку, нужно постараться не создавать ещё большего напряжения. Печень является важным органом пищеварительной системы, и все недочеты в питании существенно сказываются на её функционировании.

Питание при болезни Жильбера и беременности должно быть полноценным, включать в себя все необходимые нутриенты (белки, жиры и углеводы) в нужных количествах. Кушать нужно дробно (примерно один раз в 3 – 4 часа), крайне нежелательно делать большие промежутки между приемами пищи.

Меню будущей мамы должно состоять из питательных, но в то же время нетяжелых блюд: нежирное мясо и рыба, каши грубого помола, овощи, фрукты. Желательно избегать жареных продуктов, лучше отдать предпочтение варке или запеканию в духовке.

Выводы и рекомендации

Наличие генетических заболеваний далеко не всегда так опасно, как кажется на первый взгляд. И синдром Жильбера – наглядное тому доказательство. Если вдруг во время беременности выяснилось, что у мамы имеется данный синдром – это всего лишь сигнал к пересмотру образа жизни и введению новых, полезных привычек.

Узнайте, какие патологии могут вызывать боль в ребрах у беременной.

Что делать при болях в почках при беременности, расскажем здесь.

Правильно питаться, избегать переутомления и стрессов, отказаться от алкоголя и курения полезно всем. Но для человека, у которого обнаружен синдром Жильбера, подобные ограничения становятся залогом долгой и комфортной жизни. Если же по каким-то причинам всё же не удалось избежать обострения во время беременности – опытный врач подберет эффективное лечение, которое не принесет вреда будущему малышу.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector