drperevalova.ru

Вегенера гранулематоз

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов. Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.

МКБ-10

Общие сведения

Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.

Классификация

С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.

В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии. Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы. На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек. Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.

Симптомы

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования. Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Лечение гранулематоза Вегенера

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом. Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида. При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

Читать еще:  Гепатрин или овесол что лучше

Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции – криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии. При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом. Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.

Осложнения и прогноз

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов. Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших. Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный гранулематозно-некротический гигантоклеточный васкулит, который первоначально поражает верхние и нижние дыхательные пути, а в дальнейшем – почки.

Достоверных статистических данных о заболеваемости гранулематозом Вегенера и его распространенности нет. Болезнь чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения гранулематоза Вегенера неизвестны. Учитывая, что в крови при рассматриваемом заболевании обнаруживаются иммунные комплексы, его относят к аутоиммунным патологиям. Предположительно, болезнь развивается в результате ошибки иммунной системы, вследствие которой ткани сосудистых стенок воспринимаются иммунной системой как чужеродные и подлежат разрушению. К этому могут привести различные воспалительные процессы, в том числе инфекционные.

Иммунная система, определяя собственную ткань как чужеродную, вырабатывает к ней антитела. Антитела повреждают стенки кровеносных сосудов, что влечет образование участков воспаления, то есть гранулем. Постепенно увеличиваясь в размере, гранулемы закрывают просвет сосуда. В итоге нарушаются кровоснабжение тканей, процессы тканевого дыхания и метаболизма.

Формы заболевания

В зависимости от степени распространения патологических изменений выделяют две формы гранулематоза Вегенера:

  • локализованную. Поражается преимущественно верхний отдел дыхательной системы, что проявляется осиплостью голоса, частыми носовыми кровотечениями, образованием в полости носа кровянистых корочек, упорным ринитом;
  • генерализованную. Характерны обширные системные проявления (лихорадка, абсцедирующие пневмонии, суставно-мышечные боли, нарастание признаков почечной, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности).

Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

Стадии заболевания

В клинической картине гранулематоза Вегенера выделяют несколько стадий:

  1. Риногенный гранулематоз (гранулематозно-некротический васкулит). Развиваются язвенно-некротический или гнойно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструктивные изменения глазницы и носовой перегородки.
  2. Легочный гранулематоз. Патологический процесс захватывает легочную ткань.
  3. Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние отделы дыхательной системы, сердечно-сосудистая система, органы пищеварительного тракта и почки.
  4. Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) легочная недостаточность. Летальный исход наступает в течение года от момента перехода заболевания в терминальную стадию.

Симптомы гранулематоза Вегенера

К общим симптомам гранулематоза Вегенера относятся:

  • повышение температуры тела с ознобом;
  • выраженная слабость;
  • гипергидроз (повышенная потливость);
  • боли в суставах и мышцах;
  • потеря массы тела.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы. Формируется хронический ринит, устойчивый к проводимой терапии, который сопровождается гнойно-кровянистым отделяемым. На слизистой оболочке носовой полости образуются язвенные дефекты. Постепенно увеличиваясь в размере, они приводят к перфорации носовой перегородки, седловидной деформации носа. Наличие гранулематозно-некротических изменений также выявляется в придаточных пазухах носа, наружных слуховых проходах, трахее, гортани и полости рта.

Читать еще:  Узи гдз что это

У 2/3 пациентов заболевание сопровождается образованием в легких деструктивных полостей, упорным кашлем, кровохарканьем.

Вовлечение в патологический процесс сосудов почек приводит к развитию гломерулонефрита, а в дальнейшем – почечной недостаточности.

Кожные симптомы гранулематоза Вегенера заключаются в появлении геморрагической сыпи, элементы которой склонны к некротизации.

Могут также поражаться глаза, нервная система, миокард, коронарные артерии.

Диагностика гранулематоза Вегенера

При подозрении на гранулематоз Вегенера проводят инструментально-лабораторное обследование:

  • общий анализ крови (на тромбоцитоз, ускорение СОЭ, нормохромную анемию);
  • общий анализ мочи (выявляются микрогематурия, протеинурия);
  • биохимический анализ крови (на повышение гаптоглобина, серомукоида, фибрина, мочевины, креатинина, γ-глобулина);
  • рентгенография легких (на плевральный экссудат, полости распада, инфильтраты);
  • иммунодиагностика (устанавливаются снижение уровня комплемента, присутствие антинейтрофильных антител, антигенов класса HLA – B8, B7, DR2 и DQW7).

При необходимости в диагностике гранулематоза Вегенера используют и другие методы: например, компьютерную томографию или биопсию тканей верхних дыхательных путей с последующим гистологическим анализом.

Гранулематоз Вегенера чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.

Лечение гранулематоза Вегенера

Основной метод лечения гранулематоза Вегенера – иммуносупрессивная терапия, которая проводится комбинацией циклофосфамида и преднизолона. По мере улучшения состояния пациента их дозировку постепенно снижают до полной отмены. После этого пациенту назначают метотрексат длительным курсом (1,5-2 года).

В терапии генерализованной формы гранулематоза Вегенера применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • экстракорпоральную фармакотерапию;
  • каскадную фильтрацию плазмы;
  • плазмаферез;
  • криоаферез.

Возможные осложнения и последствия

Прогрессирующее течение гранулематоза Вегенера может осложняться:

  • кровохарканьем;
  • глухотой;
  • деструкцией костей лицевого черепа;
  • гангреной стоп;
  • образованием участков некроза в паренхиме легких;
  • вторичными инфекциями на фоне иммуносупрессивной терапии;
  • почечной недостаточностью.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы.

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

На фоне иммуносупрессивной терапии у 85% больных отмечается значительное улучшение, у 75% больных заболевание переходит в стадию ремиссии. Более чем в половине случаев ремиссия длится около года, после чего наступает обострение.

У 13% пациентов болезнь оказывается устойчивой к проводимой иммуносупрессивной терапии и отличается постоянно прогрессирующим течением.

Профилактика

Ввиду того, что точная причина возникновения гранулематоза Вегенера неизвестна, меры по его профилактике не разработаны.

Вегенера гранулематоз

Гранулематоз Вегенера – заболевание из группы системных васкулитов. При этом заболевании поражаются верхние дыхательные пути, легкие и почки. Также это заболевание известно как некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом или болезнь Вегенера.

Признаки

Страдающие гранулематозом Вегенера обычно жалуются на затруднения носового дыхания, насморк, заложенность ушей, боли в ушах и снижение слуха. Это заболевание может проявляться кровотечениями из носа, ранками вокруг ноздрей, разрушением носового хряща. Из-за разрушения хряща форма носа меняется, он становится седловидным. Возможна перфорация мягкого и твердого нёба.

Со стороны легких заболевание проявляется кашлем, возможно с мокротой и кровью, болью в груди и одышкой.

У 80-90 % страдающих этим заболеванием поражаются почки. Это проявляется гематурией (кровью в моче), однако очевидных симптомов может и не быть. Часто факт поражения почек можно установить только по результатам анализов мочи (в моче у таких пациентов повышенное содержание белка), крови (азотемия) и биопсии почки, при которой выявляются некротические изменения клубочков. Гипертонии при поражении почек в этом случае нет.

Читать еще:  Желтуха у новорожденных лечение в домашних условиях

У 50 % пациентов обнаруживаются поражения глаз – покраснение, двоение, боль в глазах, снижение зрения.

Примерно половину пациентов беспокоят боли в мышцах и суставах, припухлость суставов. Преимущественно поражаются крупные суставы.

На коже страдающих гранулематозом Вегенера образуются небольшие красные или фиолетовые язвы. Иногда они болят, но чаще безболезненны. Высыпания эти образуются над пораженными сосудами.

Все это сопровождается слабостью, лихорадкой, потерей аппетита, снижением веса, повышенным потоотделением по ночам. Возможны диарея, боли в области пупка и кишечные кровотечения.

Описание

Впервые это заболевание описал немецкий врач Фридрих Вегенер в 1930 году. Это редкое заболевание, точная его частота неизвестна. Обычно оно обнаруживается у европейцев в возрасте 30-40 лет, однако может начаться и в более раннем возрасте. Мужчины страдают этим заболеванием в 1,5-2 раза чаще, чем женщины.

Почему возникает гранулематоз Вегенера, неизвестно. Врачи предполагают, что это заболевание аутоиммунной природы, при котором организм сам борется со своими же тканями. Зато известно, что при этом заболевании воспаляются кровеносные сосуды. При этом на ограниченном участке сосудистой стенки образуются скопления клеток с патологической структурой – гранулемы. Из-за воспаления сосудов нарушается приток крови к органам, что в конечном итоге приводит к нарушению их работы.

Заболевание обычно протекает в четыре стадии. На начальной стадии развивается гранулематозно-некротическое воспаление верхних дыхательных путей.

На пульмональной стадии патологический процесс распространяется на трахею и бронхи.

На стадии генерализации патологический процесс распространяется на легкие, почки, селезенку, кожу, центральную нервную систему, кишечник, иногда на сердце, печень, щитовидную и предстательную железы.

Для терминальной стадии характерна почечная недостаточность без повышения артериального давления. Летальный исход наступает из-за легочной недостаточности, нарушения кровообращения, уремии и крайнего истощения.

Заболевание обычно возникает после перенесенного ОРВИ, бактериальной инфекции, вакцинации, антибиотикотерапии, переохлаждения. Но известны случаи, когда гранулематоз Вегенера развивался у здоровых людей.

Выделяют две формы заболевания – локализованную, при которой поражаются лор-органы и/или глаза, и генерализованную, при которой поражаются и лор-органы, и глаза, и кожа, и почки, и сердце.

Течение этого заболевания может быть острым и подострым. При подостром течении все симптомы развиваются медленно. При остром же болезнь развивается быстро, генерализация процесса наступает через несколько недель.

Диагностика

Диагноз «гранулематоз Вегенера» ставит ревматолог. Для его подтверждения нужно собрать полную клиническую картину заболевания и пройти тщательное обследование.

Общий и биохимический анализы крови не подтверждают наличие гранулематоза Вегенера, а лишь исключают другие возможные заболевания.

Анализ мочи подтверждает или исключает поражение почек.

Часто назначается рентгенография грудной клетки и придаточных пазух, но компьютерная томография (КТ) более информативна, позволяет гораздо четче увидеть проявления этого заболевания.

Окончательный диагноз ставится после получения результатов биопсии. На анализ берут ткань из носа или горла с помощью бронхоскопа. Кроме того, делают биопсию почки и легких.

Лечение

Полностью вылечить гранулематоз Вегенера невозможно. Но с помощью правильно подобранных лекарств можно обеспечить длительную ремиссию. Для лечения обычно используют кортикостероиды, цитостатики и препараты, подавляющие иммунитет. К сожалению, у этих препаратов серьезные побочные эффекты и важно правильно подобрать лекарства так, чтобы свести побочные эффекты к минимуму.

Некротизированные (отмершие) участки тканей удаляют хирургическим путем.

При развитии почечной недостаточности назначают диализ или пересадку почек. Часто диализ приходится делать пожизненно.

Для лечения этого заболевания можно использовать методы экстракорпоральной гемокоррекции – плазмаферез, каскадную фильтрацию плазмы крови.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector