drperevalova.ru

Ядерная желтуха новорожденных симптомы

Ядерная желтуха новорожденных: причины, симптомы и лечение

Желтая кожа появившегося на свет младенца – всегда говорит о нарушениях или патологиях физиологического или патологического характера. Среди видов новорождённой желтухи только ядерная наиболее опасна для малыша и требует экстренной терапии. Она возникает при повышенной концентрации билирубина – компонента крови, отвечающего за перенос кислорода. Причины и механизм развития патологии зависят от скорости запуска механизма очистки крови печенью.

Когда избыточный пигмент разносится кровотоком по всему организму, диагностируется ядерная желтуха – энцефалопатия билирубиновой природы. Так называется пигментное поражение ядер в головном мозге при интоксикации клеток избыточным билирубином. Ядерный тип новорожденной желтухи проявляется гипертонусом малыша, судорогами, кратковременной остановкой дыхания. Если не принять экстренных мер по стабилизации содержания билирубина в крови, возможно развитие необратимых нарушений центральной нервной системы младенца и наступление летального исхода.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое ядерная желтуха?

Название заболевания связано с окрашиванием базальных ядер, находящихся в центре головного мозга билирубиновым пигментом. Возникают нарушения на клеточном уровне, так как билирубин в большом количестве обладает токсическим действием. При ядерном типе желтухи у новорожденных проявляются внешние признаки: пожелтение тельца, глазных яблок, слизистых глаз. Неврологические изменения заметны сразу: ребенок закатывает глаза, запрокидывает голову, его мучают судороги.

В здоровом организме постоянно происходит кровообмен, ежедневно погибает до 1% лейкоцитов, в составе которых находится билирубин. Он отвечает на снабжение клеток кислородом. Механизм переработки лейкоцитов запускается у новорожденных автоматически, когда кровеносная система малыша отделяется от материнской. Но у определенной группы детей наблюдаются физиологические отклонения от нормы: ферменты, отвечающие за утилизацию билирубина, не начинают вырабатываться в нужном объеме.

Ядерный тип желтухи развивается, когда организм новорожденного не способен переработать все погибшие лейкоциты. Концентрация билирубина нарастает стремительно. Он накапливается не только в коже, но и в сером веществе мозга. Заболевание характеризуется поражением центральной нервной системы.

Причины ядерной желтухи новорожденных

Нарушение работы внутренней секреции у малышей способны вызвать многие факторы, в том числе нарушения обмена веществ в организме матери, родовой процесс.

Патологическая желтуха новорожденных возникает при:

  • тяжелых родах;
  • патологии внутриутробного развития при инфицировании;
  • родовых травмах головного мозга малыша;
  • недоношенности;
  • гипоксии мозга;
  • кровоизлияниях во время прохода родовых путей;
  • резусной несовместимости (когда у матери и малыша различный резус-фактор).

Факторы возникновения ядерной желтухи новорожденных, связанные со здоровьем матери:

  • болезни крови;
  • гормональные сбои;
  • сильный токсикоз;
  • перенесенные во время беременности заболевания;
  • хронические нарушения эндокринной системы,
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом;
  • наследственная предрасположенность к поражению печени.

Симптомы заболевания

Младенец сразу рождается с желтой кожей или желтеет в первые дни жизни: сначала слизистые, затем глаза, лицо, кожа рук и ног, тельце. В случаях ядерной желтухи симптом нарастает в течение первой недели жизни. В медицинской практике выделяют две стадии развития желтухи по типу ядерной:

  1. Асфиксическая проявляется вялостью малыша. Есть и другие симптомы: он плохо сосет грудь, у него совсем нет аппетита, учащаются срыгивания. Повышается температура тела, развивается сонливость. Наблюдается кратковременная остановка дыхания (апноэ). Младенец практически не двигается из-за ослабления мышечного тонуса.
  2. Спастическая ядерная патология характеризуется мышечным тонусом, новорожденный закатывает глаза, часто запрокидывает голову назад, мышцы затылка при этом напрягаются, У него периодически возникают судороги, часто сбивается ритм дыхания. Малыш громко монотонно кричит, так как мышечные спазмы вызывают боль, выгибается, резко подергивает ручками и ножками. У него повышается кровяное давление, появляется рвота.

Диагностика

Пожелтение кожи при ядерной желтухе выявляется при визуальном осмотре. Пальпацией прощупывается увеличенная печень, селезенка. Причины и механизм развития желтухи ядерного типа у младенцев становятся поводом для всесторонних исследований. На основании результатов ставится окончательный диагноз.

Какие исследования необходимо проводить:

  • общий и биохимический анализ крови выявляется концентрацию билирубина прямого и обратного (норма 20 мкмоль/л, возможно возрастание до 200 и даже 400 мкмоль/л);
  • анализ мочи на остаточный билирубин;
  • ультразвуковая диагностика печени и селезенки;
  • лучевое исследование головного мозга;
  • пробы Кумбса выявляют концентрацию белка, связывающего билирубин для его утилизации почками.
Читать еще:  Аланиновая трансаминаза повышена причины

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия заключается в снижении концентрации билирубина до нормативных показателей. Используются методы переливания компонентов крови, назначают препараты, улучшающие функцию мозга, мочегонные препараты нужны для снятия отечности.

Лечение ядерной желтухи новорожденных фототерапией заключается в обработке поверхности кожи специальными лампами. Свет определенной волны разрушает пигмент. Глаза ребенку прикрывают, половые органы защищает памперс. Ребенка освещают сначала с одной стороны, затем с другой. Курс лечения и длительность процедур определяются по состоянию младенца.

Переливание крови нужно при высоком уровне билирубина. Через пупочную вену вводятся белки, связывающие избыточный пигмент. При остром течении патологической желтухи полностью обновляют плазму крови. Переливание делается по мере необходимости. Когда наблюдается тенденция к снижению концентрации билирубина, процедуру отменяют.

Состояние малыша поддерживают инфузионные капельницы. В вену вводится 10% раствор глюкозы. Она подпитывает младенца с пониженным аппетитом, восстанавливает энергетический ресурс растущего организма. Глюкоза улучшает обмен веществ, стимулирует работу печени.

Осложнения и прогноз

При токсическом повреждении клеток головного мозга младенца избыточным билирубином возможны следующие осложнения:

  • ухудшение зрения и слуха до полной их потери;
  • задержка физического развития;
  • развитие ДЦП (детского церебрального паралича);
  • полный паралич;
  • синдром дефицита внимания;
  • гиперактивность;
  • заметное отставание в умственном развитии.

Осложнения возникают при развитии печеночной патологии, когда в течение месяца у новорожденного не изменяются результаты анализов. Такое происходит крайне редко. Официальной статистики осложнений не ведется, так как случаи это единичные.

Последствия и прогноз на будущее во многом зависят от состояния ребенка, тактики лечения. В большинстве случаев при своевременном лечении желтуха проходит в течение первого месяца жизни. В восьми случаях из десяти в течение первого года жизни у ребенка вновь возникает повышенный мышечный тонус, возможны судороги, поэтому за малышами, переболевшими желтухой с повреждением мозга, ведется постоянное наблюдение.

Ядерная желтуха: причины и симптомы у новорожденных, лечение

Ядерная желтуха – это цитотоксическое поражение клеток головного мозга новорожденного высоким содержанием билирубина. При этом кожа ребенка приобретает желтый цвет, но это может указывать также на приспособление малыша к окружающей среде. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, нужно сделать биохимию крови: при ядерной желтухе будет увеличено содержание билирубина. Его уровень может быть так высок, что с кровотоком он направляется прямо в головной мозг. Таким образом, поражаются ядра мозга, отсюда и название болезни.

Патология также имеет название билирубиновой энцефалопатии, что указывает на причину развития заболевания и клинические проявления. Однако энцефалопатия появляется до того момента, когда билирубин окрашивает клетки мозга. Исходя из этого некоторые специалисты считают, что ядерная желтуха новорожденных – это тяжелейшая форма билирубиновой энцефалопатии.

Причины развития

Болезнь возникает вследствие невозможности организма новорожденного ребенка справиться с увеличением билирубина в крови. В норме элемент повышен после рождения. Называется это физиологической желтушкой, с которой ребенок может справиться, а все симптомы проходят за пару дней. Для ядерной желтухи характерен критичный уровень билирубина, который к тому же направляется в мозг и окрашивает его ядра.

Но для возникновения ядерного варианта желтухи нужны некоторые факторы. К примеру, гематоэнцефалический барьер пропускает в мозг лишь свободный билирубин, который связывается с альбумином. Получается, что для возникновения желтухи требуется такое состояние, как гипопротеинемия – снижение белка в крови. Именно поэтому симптоматика часто наблюдается у малышей с отечностью, родовыми травмами в районе головы, поскольку так барьерная функция снижается. Это же касается и недоношенных деток, ведь у них структуры мозга еще не созрели.

Еще один провоцирующий фактор для развития желтухи – несовместимость крови матери и ребенка.При этом концентрация свободного билирубина в крови превышает критический порог достаточно быстро и направляется в мозг. Патологические изменения протекают стремительно, часто приводят к смерти или инвалидности.

Дополнительные факторы развития ядерной желтухи:

  • ферментная недостаточность;
  • патология метаболизма;
  • кровоизлияния;
  • тяжелые патологии щитовидной или поджелудочной железы матери;
  • прием во время беременности противопоказанных препаратов;
  • внутриутробные инфекции.
Читать еще:  Синдром цитолиза

Симптомы

Различают 2 стадии патологии:

  • Асфиксическая. Сопровождается приступами задержки дыхания. Тонус мышц сниженный, возникают подергивания, малыш плохо сосет грудь или бутылочку со смесью. Но такие симптомы нужно дифференцировать с другими патологиями –сепсис, родовые травмы с кровоизлияниями в мозг и т.п.
  • Спастическая. Сопровождается гипертонусом мышц, порой до судорожного выгибания спины. Голова малыша сильно запрокидывается кзади, а глаза закатываются. Дыхание также нарушается, возникают его задержки. Ребенок может сильно плакать из-за болей во время гипертонуса.

На протяжении нескольких недель состояние новорожденного улучшается. Судорожный симптом встречается реже, гипертонус снижается. Но в конце 1-го года жизни судорожные состояния возвращаются, возникает ригидность мышц. При этом поражение мозга прогрессирует, что может сопровождаться ухудшением остроты зрения и слуха.

Массовое угнетение нейронных волокон находит отражение на интеллекте ребенка. У таких детей в дальнейшем диагностируют гиперактивность и различные степени умственной неразвитости.

Диагностика

Как правило, тот момент, когда младенец запрокидывает голову и закатывает глаза, уже позволяет врачу заподозрить у новорожденного ядерную желтуху. Однако гипертонус может сигнализировать и о прочих патологических состояниях мозга. В этом случае информативной будет биохимия крови на уровень билирубина и его мониторинг. Дополнительно проводится УЗ-диагностика печени и других органов, а также головного мозга.

Принято считать, что билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л, но эти показатели нужно считать примерными, ведь многие факторы могут снижать эти цифры, поэтому важно учитывать общее состояние малыша.

Хорошо, если терапия ядерной желтухи начнется до проявления клинической симптоматики. Обычно терапевтические методы применяются при показаниях билирубина на 50-70% выше предельно допустимых.

Лечение

Главный этап – это фототерапия спектром голубого цвета, который трансформирует токсичный свободный билирубин в вещество с одинаковым молекулярным составом, но различным химическим строением, который далее выделяется почками и печенью без связи с белками. Если после фототерапии снижения билирубина не происходит, то назначается переливание плазмы, белки которой связывают билирубин и выводят его.

Если и этот метод не оказал должного эффекта, то назначается прямое переливание крови. Иногда назначаются специальные препараты, которые препятствуют выработке билирубина. Это применяется тогда, когда родители новорожденного принимают решение отказаться от переливания крови, боясь наступления реакции несовместимости.

Прогноз и профилактика

Прогноз данной патологии довольно неблагоприятный, поскольку цитотоксическое влияние билирубина на мозг невозможно обратить. В будущем у детей развивается хореоатетоз, тугоухость, косоглазие, нарушается психическое и умственное развитие.

Профилактические мероприятия возможны только в период новорожденности, и они проводятся всем новорожденным с содержанием билирубина больше 200 мкмль/л, недоношенным детям, а также малышам, которые перенесли инфекционное поражение внутриутробно, кислородное голодание и любые родовые травмы.

Ядерная желтуха новорожденных – симптомы и необходимость лечения

Билирубиновая энцефалопатия, это патологическое состояние свойственное исключительно младенцам, называемое так же – ядерная желтуха новорожденных.

Симптомы физиологической желтушки считаются нормальным явлением в первые семь дней после рождения.

Ядерная желтуха имеет острые проявления и чаще всего выражается уже на вторые сутки жизни.

Что такое ядерная желтуха?

В первый день после рождения, цвет кожи ребенка желтеет от большого количества билирубина в крови.

Билирубин – это компонент желчи в организме, который образуется из-за распада эритроцитов.

При рождении эритроциты разрушаются и производят билирубин, его называют свободным. Этот компонент не выводится с мочой.

Тогда эта участь падает на печень, которая превращает билирубин в растворимое вещество и выводит его с желчью. Организм малыша может быть не готов вывести достаточное количество белка, который совершает перенос билирубина в клетки печени, в следствии чего он оказывает токсическое действие на внутренние органы.

Время проявления

Как правило анализ количества билирубина берут у новорожденного в первые минуты жизни и на третьи сутки после рождения.

Норма билирубина у новорожденного должна составлять:

  • при рождении 50-61 мкмоль/литр;
  • на 2-7 день он может возрасти до 256 мкмоль/литр;
  • на 21-й день жизни норма 8,5 – 20,5 мкмоль/литр.
Читать еще:  Повышены аст алт ггт

Ядерная желтуха проявляется на 2-6 день жизни малыша. Она выражена желтой окраской кожи и глазных белков в значительной степени, иногда белки глаз приобретают лимонный цвет. Ребенок вялый, сонный, капризный, возможна рвота и отказ от кормления.

Симптомы ядерной желтухи:

  1. Тревожные движения младенца.
  2. Апноэ (остановка дыхания на кроткое или продолжительное время).
  3. Пронзительный крик, после которого ребенок перестает на что либо реагировать с пустым взглядом.
  4. Исчезает сосательный рефлекс.
  5. Повышается температура.
  6. Сонливость и вялость.
  7. Выпирание родничка.
  8. Увеличение органов, являющихся паренхиматозными.
  9. Артериальная гипотензия (снижение артериального давления).

Если замечаются подобные симптомы из вышеперечисленных, нужно срочно обращаться за помощью.

Артериальная гипотензия

У здоровых, доношенных малышей артериальное давление увеличивается на 2 мм рт.ст. ежедневно, в течении первой недели жизни, потом еженедельно возрастает на 2 мм рт.ст. и стабилизируется до конца первого года.

Причинами артериальной гипотензии у новорожденных являются – тромбоз почечных артерий или их ветвей и коарктация аорты.

Симптомы артериальной гипотензии:

У каждого третьего ребенка гипотензия протекает без симптомов.

  • приступы апноэ;
  • судороги;
  • асимметрия рефлексов;
  • изменение пульса;
  • цианоз;
  • учащённое поверхностное дыхание.

Диагностика

Диагностирование у новорожденного артериальной гипотензии возможно только с помощью мониторинга артериального давления. Для выявления причины используют: ЭхоКГ, УЗИ надпочечников, электрокардиографию.

Тревожные движения младенца

Существует ряд тревожных движений, которые характерны именно при ядерной желтухе:

  1. Резкое запрокидывание головки назад.
  2. Судороги. Ребенок сжимает ручки и ножки и разжать их не возможно.
  3. Передергивание конечностей, мимических мышц.

Увеличение органов, являющихся паренхиматозными

Самой сложной является отечная форма ядерной желтухи, которая может привести к летальному исходу. Признаками являются сильное увеличение селезенки (в редких случаях до 10 раз), сердца и печени. Диагностировать данные осложнения, можно только с помощью УЗИ брюшной полости.

Сонливость

При ядерной желтухе ребенок много спит, при этом он может даже не просыпаться чтобы поесть, так как аппетита нет. Организм малыша ослаблен и истощен. Крепкий сон может сменяться резким криком. Организм пытается накапливать силы для борьбы с недугом и в тоже время находится под токсичным действием билирубина.

Отказ от грудного питания, слабое сосание

Не смотря на то, что ребенок отказывается от грудного вскармливания или не хочет сосать, нужно как можно чаще прикладывать его к груди.

Мамино молоко создает некий слабительный эффект для ребенка, а билирубин выводится вместе с калом.

Наряду с этим маме, необходимо изменить свой рацион, ребенок должен получать здоровое молоко.

Диагностика

Для врача мало одного запрокидывания головы или закатывания глаз, чтобы поставить диагноз.

Безусловно, нужно отследить движение и количество билирубина в крови.

Будет произведен анализ крови: прямой, не прямой, биохимический; УЗИ брюшной полости. И только после анализов назначат лечение.

В большинстве случаев и к счастью, ядерную желтуху диагностируют до выражения острых симптомов, так как она проявляется во время пребывания малыша в роддоме, под присмотром врачей, педиатр обязательно обратит внимание на ярко выраженный желтый цвет белков и тут же приступит к активному лечению.

Лечение

Доказано, что данный метод способствует выведению из организма билирубина, который становится нетоксичным.

На данный момент этот метод считают самый безопасный и эффективным.

В случае если фотолампы не справляются с количеством билирубина, назначают переливание крови (от родителей или донора) или внутривенное введение раствора глюкозы.

Все время лечения ядерной желтухи ребенок должен находится под присмотром врачей. Срок пребывания в больнице и последствия болезни зависят непосредственно от того, вовремя ли был поставлен диагноз и на сколько качественно была оказана помощь.

Ядерной желтухой может заболеть каждый, это не наследственная патология и не вирус. Организм малыша не способен справится с нагрузкой и стрессом при рождении. Главная задача каждого родителя, это наблюдать и не мешкать – любой симптом не должен оставаться незамеченным.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector